Общественное объединение
Витебское областное общество
больных гемофилией
Гемофилия:
Из Российских источников
ЧТО ТАКОЕ ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия - наследственное заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови.
Нормальная свертываемость крови предотвращает кровоподтеки и останавливает кровотечения в мышцах и суставах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека. Нормальная свертываемость крови зависит от многих веществ, находящихся в крови, некоторые из них называют факторами свертывания.
Кто болеет гемофилией
Гемофилия поражает почти исключительно мужчин. Она передается по наследству через женщин, которые обычно имеют нормальную свертываемость крови. Приблизительно одна треть больных гемофилией не имела у предшествующих поколений подобных расстройств. Это случается приблизительно у одного из 5.000 новорожденных. Вообще, чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются признаки кровоточивости. Неизбежные падения и ушибы, которые случаются у ребенка, начинающего ходить, могут вызвать синяки на коже и кровотечения из губ и языка.
В возрасте 2-3 лет могут поражаться мышцы и суставы, с болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног. Обширные гематомы, бывающие опасными, могут вызываться внутримышечными инъекциями. Очень важны иммунизации, которые должны быть сделаны со всеми предосторожностями относительно кожи (подкожно).
Диагностика гемофилии
Иногда наличие гемофилии вызывает сомнения, даже если имеется повышенная кровоточивость или другие члены семьи больны гемофилией. Точная диагностика может быть сделана только измерением уровня фактора свертывания в крови. Такие тесты имеются обычно в специально оборудованной лаборатории при больнице.
Тяжесть гемофилии
Гемофилия различается по тяжести, что связано с количеством присутствующего в крови фактора свертывания. Все члены одной семьи, больные гемофилией, обычно имеют одинаковое содержание в крови фактора свертывания.
Нормальное содержание FVIII и FIX - 50%- 200%, где за 100% принято среднее значение содержания фактора у здорового населения.
Гемофилия тяжелой степени. Уровень FVIII и FIX менее 1%. Кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях.
Гемофилия средней степени. Уровень FVIII и FIX между 1-5%. Кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, также после различных операций и удалений зубов.
Гемофилия легкой степени. Уровень фактора FVIII и FIX между 6-30%. Кровоизлияния обычно следуют только за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Диагностика такой формы может быть не сделана до взрослого возраста или до проявления кровотечений после указанных ситуаций.
Дети, больные гемофилией, не рождаются инвалидами, а становятся ими из-за отсутствия необходимых лекарственных препаратов. Число больных гемофилией у нас в стране составляет около 10 -12 тысяч человек.
Надо отметить, что в развитых странах, обладающих технологией производства антигемофильных концентратов факторов VIII и IX, количество инвалидов среди больных гемофилией составляет 2%. Больные гемофилией в этих странах ведут полноценный образ жизни и практически ничем не отличаются от здоровых людей.
Медицинская помощь, оказываемая в медицинских учреждениях России и Беларуси больным гемофилией, в виду отсутствия концентратов факторов VIII и IX малоэффективна, а применяемые отечественные антигемофильные препараты - криопреципитат, концентрат нативной и свежезамороженной плазмы для больных гемофилией представляют собой реальную опасность заражения вирусными заболеваниями, включая СПИД и различные формы вирусных гепатитов. Хотелось бы подчеркнуть, что данные препараты давно не используются при лечении больных гемофилией в развитых странах.
Применение в России и Беларуси устаревших препаратов привело к тому, что практически все больные гемофилией заражены вирусными гепатиатми В и С и являются крайне тяжелыми инвалидами с необратимыми поражениями опорно-двигательного аппарата (число инвалидов среди больных гемофилией составляет 90%), а проведение хирургических операций для данной категории больных крайне затруднено и опасно.
В Витебске
В Витебске и витебской области проживает 105 больных гемофилией, включая болезнь Вилленбранда. 25 из них страдают тяжелой формой гемофилии и нуждаются в регулярном введении жизненно необходимого препарата: факторов VIII и IX.
Витебское областное общество больных гемофилией зарегистрировано в 1995 году в областном управлении юстиции. Оно объединяет на добровольных началах 85 больных, страдающих гемофилией, их родителей и родственников, врачей, ученых, специалистов различных областей знаний, а также граждан и организации, желающих помочь работе общества согласно уставу.
Гемофилия - тяжелое наследственное заболевание крови, проявляющееся частыми кровотечениями и кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы.
Главным в методиках лечения гемофилии является трансфузия антигемофильных препаратов. Тяжелые кровотечения и кровоизлияния во внутренние органы приводят к необходимости хирургического лечения больных гемофилией, при котором необходимость в антигемофильных препаратах значительно возрастает.
Вследствие того, что оборудование на станции переливания крови устарело и с каждым годом его состояние ухудшается, выпуск сухих препаратов может стать невозможным.
Число инвалидов среди больных составляет 90% от общего числа, но этот процент можно уменьшить до 2% ,закупая очищенные факторы свертывания .
Станция переливания крови оказывает методическо-организационную помощь обществу больных гемофилией. Специалисты в области гемостаза постоянно осуществляют консультации больных гемофилией.
Станция скорой медицинской помощи с 1991 года проводит переливание препаратов свертывания на дому. Ее эффективность можно повысить передав на хранение Витебской станции переливания крови очищенные факторы свертывания, потому что бригада скорой помощи берет фактор и криопреципитат для переливания больным гемофилией именно на станции переливания крови.
Ответственное хранение факторов свертывания на Витебской областной станции переливания крови считается целесообразным, так как станция работает круглосуточно и фактор можно доставить со станции в любую точку города и области в кротчайшие сроки.
Над больными гемофилией, более чем над другими, давлеет опасность заражения вирусом СПИД и вирусными гепатитами. Ведь отечественные препараты свертывания не очищены и не вирусинактивированны (не подавлены вирусы). даже проверка доноров и карантинное хранение не дает гарантии от заболеввания вирусными инфекциями.
Для решения задачи гарантированного обеспечения больных антигемофильными препаратами надо немного совместных усилий и очень сильное желание помочь ближнему.
Общественное объединение
"Витебское областное общество больных гемофилией"
нуждается в пожертвовании для целей, предусмотренных Уставом
тел. (0212) 37-26-01
+37529 341-07-87
